ДИСТРОФИЯ МЕЗОДЕРМАЛЬНАЯ ВРОЖДЕННАЯ

Син.: Синдром «каучукового человека». Синдром Элерса–Данлоса. Врожденная мезодермальная дисплазия, проявляющаяся множественным поражением соединительной ткани кожи, мышц, связочного аппарата, суставов. Кожа необычайно эластична, легко растягивается, с очагами гиперпигментации. Рецидивирующие гематомы в коже ввиду ломкости ее сосудов. Патологическая слабость и чрезмерная растяжимость соединительной ткани ведет к возникновению множественных подвывихов, вывихов суставов с последующей их деформацией. Гипотония скелетных мышц, сколиоз, синдактилия, нередко снижение интеллекта. Наследуется по доминантному типу, хотя возможны и спорадические случаи. Описали: в 1899 г. датский дерматолог Ehlers и в 1908 г. французский врач Danlos.