Смотреть больше слов в «Полном толковом словаре по неврологии»
(Marie, 1893) генетически детерминированное (с высокой степенью пенетрантности) заболевание с началом в возрасте 20 30 лет. Характерна гипоплазия мозжечка, в некоторых случаях атрофия нижних олив, варолиева моста. Симптомокомплекс расстройства образуют: 1. мозжечковая атаксия, другие мозжечковые симптомы (статическая атаксия, дисметрия, адиадохокинез); 2. мышечная гипотония; 3. глазные симптомы (птоз, страбизм, атрофия зрительных нервов); 4. снижение интеллекта; 5. депрессия; 6. скандированная речь и 7. мегалография. Контроль зрения существенногого влияния на координацию движений не оказывает. Течение заболевания хроническое, с ремиссиями и обострениями. Специфического лечения, эффективных методов профилактики расстройства ныне не существует. Синонимы: Синдром Мари, Болезнь Мари.... смотреть
нарушение координации движений, обусловленное поражением мозжечка и его корково-подкорковых связей; клинически проявляется нарушением статики и локомоции; характерными признаками А. м. являются асинергия, которая определяет нарушения походки, расстройство синхронности и соразмерности движений рук, скандированность речи, тремор, нистагм, а также изменение тонуса мышц дистония и атония... смотреть
(a. cerebellaris) А. при поражении мозжечка и (или) его афферентных и эфферентных проводящих путей; проявляется в форме динамической или статической А.... смотреть
(ataxia cerebellaris hereditaria)см. Пьера Мари наследственная мозжечковая атаксия.
(ataxia cerebellaris hereditaria) см. Пьера Мари наследственная мозжечковая атаксия.
атаксия мозжечковая наследственная (ataxia cerebellaris hereditaria) — см. Пьера Мари наследственная мозжечковая атаксия.
Проявляется задержкой развития двигательных функций ребенка (в 6 месяцев не может сидеть, поздно начинает ходить, при этом походка атактическая), а также речи (длительным сохранением дизартрии), иногда отставанием психического развития. Нередко уменьшение размеров головы, на КТ – уменьшены полушария мозжечка. Годам к 10 обычно наступает спонтанная частичная, а иногда и полная компенсация, которая, однако, может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздействий. Описаны и прогредиентные формы заболевания.... смотреть
(а. cerebellaris acuta; син.: Вестфаля-Лейдена острая мозжечковая атаксия, Лейдена-Вестфаля острая атаксия) преходящая А. м., возникающая на высоте развития острого инфекционного заболевания н интоксикации или вслед за ними.... смотреть
Мозжечковая стато-кинетическая атаксия, возникающая остро или подостро. Рассматривается как хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекционным осложнением. Возникает чаще у детей через 1–2 недели после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сельмонеллез, малярия и др.). Характерны грубая статическая и динамическая атаксия (см.), интенционное дрожание (см.), гиперметрия (см.), асинергии (см.), нистагм (см.), скандированная речь (см.), снижение мышечного тонуса. В ликворе – лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка. На КТ и МРТ патологии не выявляется. Течение доброкачественное. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев – полное выздоровление, иногда – резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности. Описал в 1869 г. немецкий врач Е. Leiden (1832–1910), а в 1872 г. его соотечественник А. Westphal (1863–1941).... смотреть
(син. Шихена синдром)наследственная болезнь, характеризующаяся мозжечковой атаксией и недоразвитием половых желез; наследуется по аутосомно-рецессивном... смотреть
(син. Шихена синдром) наследственная болезнь, характеризующаяся мозжечковой атаксией и недоразвитием половых желез; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.... смотреть
атаксия мозжечковая с гипогонадизмом (син. Шихена синдром) — наследственная болезнь, характеризующаяся мозжечковой атаксией и недоразвитием половых желез; наследуется по аутосомно-рецессивному типу. <br><br><br>... смотреть