БОЛЕЗНЬ КРЕЙТЦФЕЛЬДА–ЯКОБА

Наиболее распространенная из крионных болезней человека. Проявляется спорадически в возрасте 30–60 лет, иногда болеют близкие родственники. В дебюте заболевания аффективные, мнестические и интеллектуальные расстройства, головная боль, головокружение, атаксия, признаки пирамидной и экстрапирамидной недостаточности. Расстройства памяти приобретают все более выраженный характер, возникают судороги, расстройства зрения и другая полиморфная симптоматика, указывающая на диффузное поражение мозга, главным образом его серого вещества. В терминальной стадии (через 1–2 года) – сгибательные контрактуры, признаки децеребрации, расстройство глотания, кахексия, пролежни, отсутствие контроля за функциями тазовых органов, маразм. На КТ выраженные признаки дистрофии мозговой ткани. Морфологические исследования выявляют ее губчатое строение. Описали немецкие невропатологи: в 1920 г. Crentzfeldt (1885–1964) и в 1921 г. Jacob (1884–1931).