БОЛЕЗНЬ МРАМОРНАЯ

Син.: Болезнь Альберс-Шенберга. Семейный генерализованный остеросклероз, протекающий с лейкемической реакцией крови (у детей), анемией и лейкопенией (у взрослых), иногда с атрофией зрительных нервов и глухотой. Обычна умеренная спленогепатомегалия. Характерны деформация мозгового и лицевого черепа, заращение придаточных полостей носа плотной, бесструктурной костной тканью. Ввиду постепенного сужения межпозвоночных отверстий и отверстий в костях черепа могут отмечаться различные признаки поражения черепных и спинальных нервов. В позвонках костные балки губчатого вещества утолщены и уплотнены. В трубчатых костях сужение и затем исчезновение костномозговой полости, эпифизы булавовидно утолщены и поперечно исчерчены. Склонность к патологическим переломам. Наследуется по аутосомно-доминантному типу (доброкачественная форма, дебютирующая в возрасте 20–40 лет) или по аутосомно-рецессивному типу (проявляется в первые годы жизни и быстро приводит к смерти). Описал в 1907 г. немецкий рентгенолог Н. Albers-Schonberg (1865–1821).