БОЛЕЗНЬ ФАРА

Идеопатическая (семейная) симметричная кальцификация базальных ганглиев («мозговые камни»). Проявляется в молодом или среднем возрасте экстрапирамидными расстройствами, прежде всего признаками синдрома паркинсонизма, эпилептическими припадками, мозжечковой атаксией, нарастающей деменцией. Этиология и патогенез болезни Фара не уточнен. Возможна дисфункция паращитовидных желез, ведущая к нарушению кальциевого обмена. Подобная кальцификация может быть следствием гипоксии, отравления угарным газом, свинцом, осложнением лучевой терапии, лечения метотрексатом, проявлением туберозного склероза, болезни Дауна. Прогрессирует медленно. Выделяют две формы заболевания: инфантильно-ювенильная и старческая. Однако «мозговые камни» могут и не сопровождаться очаговыми неврологическими расстройствами. Диагноз устанавливается на основании клинических данных, а также КТ и МРТ. Встречаются семейные случаи болезни. Есть мнение, что болезнь Фара наследуется по аутосомно-рецессивному типу, однако существуют и спорадические случаи. Описал в 1931 г. немецкий патолог Th. Fahr под названием «идеопатическая кальцификация сосудов головного мозга».